GEEAM : Syndrôme pyramidal - motricité volontaire

1 Neuroanatomie : voie pyramidale

Voie pyramidale = entité neuroanatomique (faisceau cortico-spinal, faisceau géniculé = cortico-nucléaire pour les nerfs crâniens)

Origine : cortex
- précentral : lobe frontal : aires 4, 6 de Brodman (2/3 des fibres)
- postcentral : lobe pariétal : aires 3, 1, 2 (1/3 des fibres)
- aire sensitivomotrice secondaire 40

Trajet :
- capsule interne,
- pédoncules cérébraux,
- bulbe (pyramide, décussation : 70-90 % fibres controlatérales : f. pyramidal latéral ; le reste : f. pyramidal ventral : inconstant)
- moëlle

Terminaison :
- sur les alpha-MN de la corne antérieure de la moëlle pour les fibres issues du cortex frontal :

* monosynaptique : uniquement pour les muscles distaux des membres (main)
* polysynaptique le plus souvent (neurones intermédiaires = "prémotoneurones" cervicaux, lombaires - GSM)

- sur les noyaux des cordons dorsaux et dans la substance gélatineuse de la corne dorsale de la moëlle pour les fibres issues du cortex pariétal (régulation des afférences sensitives).

2 Syndrôme pyramidal

Syndrôme = ensemble de symptômes = entité nosologique
pyramidal (Upper Motor Neuron Syndrome : UMN syndrome) : groupe

* signes négatifs (lésion de la voie pyramidale) :
- déficit moteur prédominant sur les muscles les plus volitionnels (fléchisseurs au MI, extenseurs au MS)
- perte de dextérité (main : mouvements rapides et dissociés : marionnettes, pianotage)

* signes positifs (perte de l'inhibition supra-spinale sur les voies réflexes) :
- spasticité (hypertonie élastique, exagération vitesse-dépendante du réflexe d'étirement) : différée (3 semaines environ), intéresse les muscles antagonistes aux muscles déficitaires (fléchisseurs aux MS, extenseurs au MI --> attitude caractéristique en flexion au MS, extension au MI)
- exagération des ROT (vifs, polycinétiques, diffusés) clonus de la rotule, trépidation épileptoide du pied
- modification des réflexes cutanés : abolition réflexes cutanés abdominaux et crémastériens, signe de babinski (extension lente et majestueuse du GO)
- syncinésies (mouvements involontaires survenant lors de mouvements volontaires ou réflexes d'une autre partie du corps) :

* de coordination : lors de la contraction d'un groupe musculaire synergique (projections hétéronymes Ia). Ex : schema en flexion au MS lors d'une contraction volontaire (coude - poignet - doigts)
* globales : renforcement tonique plus global lors d'une contraction volontaire ou automatique réalisée par le sujet (Ex : flexion coude hémiplégié lors de la marche)

3 Formes cliniques

3 - 1 Selon la localisation de la lésion

3-1-1 Lésion encéphalique : hémiplégie

Lésion du cortex cérébral : hémiplégie

- controlatérale

- non proportionnelle

* à prédominance brachio-faciale : lésion face externe du cortex (PENFIELD)
* à prédominance crurale : lésion de la face interne

- signes associés selon la topographie de la lésion (troubles sensitifs, troubles du langage, hémianopsie latérale homonyme)

- généralement unilatérale, parfois bilatérale si lésions diffuses (par exemple anoxique : IMC : Ex : Little, arrêt cardio-respiratoire)

Lésion sous corticale (région capsulaire interne) : hémiplégie :

- controlatérale
- totale, proportionnelle (atteinte équivalente du MS, MI et de la face)
- généralement pure, sans autres signes cliniques

Lésion du tronc cérébral : hémiplégie alterne :

- controlatérale à la lésion
- paralysie périphérique homolatérale d'un nerf crânien (lésion du noyau moteur)

pédoncule :

* PF centrale controlatérale
* III périphérique homolatéral (syndrome de weber)
* VI : paralysie controlatérale de la latéralité (syndrome de Foville pédonculaire)

partie supérieure de la protubérance :

* PF centrale controlatérale
* VI : paralysie homolatérale de la latéralité (syndrome de Foville protubérantiel supérieur)

partie inférieure de la protubérance :

* VII : PF périphérique homolatérale (syndrome de Millard-Gubler)
* +/- paralysie homolatérale de la latéralité (syndrome de Foville protubérantiel inférieur)

bulbe :

* hémiplégie et troubles sensitifs controlatéraux
* syndrome cérébelleux, syndrôme de Claude Bernard Horner (myosis, ptosis, enophtalmie), troubles de déglutition (paralysie du voile du palais) homolatéraux
* risque vital si lésion étendue

3-1-2 Moëlle spinale : para ou tétraplégie

Paraplégie (atteinte des 2 MI, lésion thoracique ou lombaire jusqu'à L1) ou tétraplégie (atteinte des 4 membres, lésion cervicale)
Si atteinte unilatérale : syndrome de Brown - Sequard : atteinte :
- homolatérale motrice et de la sensibilité tactile épicritique et profonde
- controlatérale de la sensibilité thermo-algique

3 - 2 Selon l'étiologie de la lésion

* vasculaire : AVC, ischémie cérébrale (IMC, arrêt cardio-respiratoire)
* inflammatoire : SEP * infectieuse : abcès cérébraux, encéphalomyélites ...
* dégénérative : hérédoataxies cérébelleuses (Strumpel-Lorrain), SLA
* tumorale : méningiome, astrocytomes, neurinomes, médulloblastomes, épendimomes, métastases
* traumatique : TC, TVM

NB : lésion focale /diffuse

4 Evolution temporelle - pronostic fonctionnel

Evolution temporelle
* Phase précoce flasque : abolition des ROT, hypotonie, signe de babinski
* Phase d'état spastique (exagération des ROT, spasticité en extension et / ou en flexion) : à partir de 3 semaines post-critique (résorbtion de l'oedème lésionnel, réorganisation fonctionnelle des réseaux spinaux dérégulés)
* Phase de récupération progressive : 3 - 6 mois, non linéaire (exponentielle)

Mécanismes de la récupération
* utilisation des voies anatomiques épargnées (extrapyramidales :systèmes sous-cortico-spinaux) : récupération rapide sur les muscles proximaux (commande motrice redondante : voie pyramidale + voies extrapyramidales : réticulo-rubrospinales : représentation bi-hémisphérique et à la fois corticale et sous-corticale), pas de récupération de la motricité fine des muscles distaux (main).
* prémotoneurones spinaux :

- système propriospinal C3-C4

- GSM (L2-S..)

Pronostic fonctionnel
Topographie de la lésion
* lésion voie pyramidale : pas de récupération motricité fine de la main
* lésions diffuses, bilatérales : atteinte autres voies motrices (troubles de posture, vésico-sphinctériens), récupération de mauvaise qualité.
* lésion corticale / sous corticale
Nature de la lésion
* inflammatoire
* hémorragique
* ischémique

Références

- J De Recondo. Principaux syndrômes neurologiques (3ème édition). Roussel ed, 1980.
- P. Deseilligny E. Le système propriospinal C3-C4 : exemple d'intégration dans le système moteur et voie possible pour la récupération motrice (editorial). Rev Neurol 150 : 327-329, 1994.
- Jeannerod M. La récupération fonctionnelle en neurologie. Mécanismes et mode d'emploi. Encycl Med Chir (1)17003 D10, 12-1986-9p.

Rédaction : Fév 2001

Mise en ligne : 01/03/2001

Mise à jour : 01/03/2001