GEEAM
Syndrôme
cérébelleux - voies cérébelleuses
(Philippe LECAVORZIN)
|
|
| COURS |
| ATLAS VIDEO |
Cervelet : composé de 3 sous-ensembles :
- vermis
- hémisphères
- noyaux centraux (N. dentelé, N. fastigial, N. interposés ...)
Situation anatomique : placé à la face postérieure du tronc cérébral, anatomiquement relié:
- au bulbe par les pédoncules cérébelleux inférieurs
- à la protubérance par les pédoncules cérébelleux moyens
- aux pédoncules cérébraux par les pédoncules cérébelleux supérieurs (croisent au niveau du mésencéphale = commissure de WERNEKINK).
Au cours de l'évolution des espèces : développement des hémisphères cérébelleux parallèle à l'évolution des hémisphères cérébraux. On distingue selon la phylogénie :
- l'archéo-cérébellum (vestibulo cervelet) : lobe floculo-nodulaire essentiellement (connections vestibulaires). Présent chez tous les vertébrés.
- le paléo-cérébellum (spino cervelet) : vermis (connections spinales : afférences périphériques proprioceptives). Apparaît chez les oiseaux.
- le néo-cérébellum (cérébro cervelet) : lobes latéraux essentiellement (connections avec le cortex cérébral). Développement chez les primates et l'homme (bipédie ?).
Voies cérébelleuses
Archeocervelet (vestibulocervelet) :
* voies afférentes :
- voies visuelles (corps genouillés latéraux, colliculus supérieur, cortex visuel via les N. protubérantiels)
- vestibules via les N. vestibulaires
* voies efférentes :
- N. vestibulaires ++ (faisceau vestibulospinal)
- N. fastigial et substance réticulée (faisceau réticulospinal)
- colliculus inférieur, N. de la commissure postérieure, N. VL du thalamus
Paléocervelet (spinocervelet) :
* voies afférentes :
- faisceaux spino-cérébelleux (sensibilité proprioceptive inconsciente) :
. ventral = croisé = de GOWERS (origine : colonne de CLARKE T1 - L3 : afférences des FNM, récepteurs tendineux ... ) empruntant le PCS
. dorsal = direct = de FLESCHIG (origine : substance grise lombosacrée) empruntant le PCI
* voies efférentes :
- N. interposés puis VL du thalamus et cortex
- N. interposés puis réticulée bulbaire (faisceau réticulo-spinal)
- N. fastigial
Neocervelet (cérébrocervelet) :
* voies afférentes - cortex cérébral ++ frontal, temporal) se projetant par la voie cortico-pontaique sur les noyaux du pont (N. diffus dissociant la voie pyramidale)
* voies efférentes
- N. dentelé puis
. subst. réticulée
. N. rouge
. VL thalamus puis le cortex moteur et prémoteur (boucle cortico-cérébelo-corticale) via le PCS.
Figure
Rôle fonctionnel
Régulation de l'adaptation posturale et des mouvements volontaires (régulation agoniste-antagoniste, ajustement du tonus de posture, coordination de l'activité cinétique), participe à l'apprentissage moteur (modification de l'efficacité des circuits moteurs) :
- archéo et paléo-cérébellum : controle de l'équilibre et de la posture
- néo-cérébellum : régularisation du mouvement volontaire.
Paléocervelet : connexions permettant de comparer à tout instant le mouvement réalisé et le mouvement programmé, d'envoyer un signal correcteur au cortex moteur (rôle de comparateur). Ceci n'est possible que pour les mouvements lents :
- initiation du mouvement
- chronologie de l'activité de l'agoniste et de l'antagoniste
- stabilisation posturale nécéssaire à l'éxécution des mouvements
- contrôle les voies extrapyramidales (vestibulo et réticulospinale) ainsi que la voie corticospinale = pyramidale (contingent ventral) : contrôle de la musculature axiale et proximale. Lésion vermienne : troubles de la statique et de la marche.
Neocevelet : réalise la préprogrammation (durée de l'activité des muscles agonistes et moment de l'intervention des muscles antagonistes) des mouvements rapides (ballistiques) et leur initiation. Les mouvements ballistiques doivent être préprogrammés car ils sont trop rapides pour être corrigés en cours d'exécution. Les voies effectrices dédiées sont :
- la voie corticospinale pour les mouvements des doigts
- la voie rubrospinale pour les mouvements distaux des membres et la tête
- les voies réticulospinales pour les mouvements proximaux des membres et les mouvements axiaux.
Lésion hémisphérique : troubles de la coordination segmentaire.2 - Syndrôme cérébelleux
Trois types de symptômes :
- troubles de la statique et de la marche
- troubles du tonus
- troubles de l'exécution du mouvement
Troubles de la statique et de la marche :
- élargissement du polygone de sustentation
- oscillations en tous sens, non aggravées par l'occlusion des yeux (à l'inverse du syndrôme sensitif profond)
- en position debout : danse des tendons du JA
- ataxie cérébelleuse à la marche (enjambées courtes et irrégulières "homme ivre")
Troubles du tonus = hypotonie
- diminution de la résistance aux mouvements passifs (manoueuvre de Stewart-Holmes)
- ROT pendulaires
- abolition réflexes de posture
Troubles de l'exécution du mouvement
- dysmétrie
- hypermétrie : le mouvement dépasse son but mais conserve sa direction (épreuve doigt-nez, renversement de la main)
- asynergie : trouble de l'association des mouvements élémentaires : troubles de la coordination des mouvements élémentaires au sein d'une activité cinétique
- dyschronométrie : retard à l'initiation et à l'arrêt du mouvement
- adiadococinésie : trouble de la réalisation des mouvements alternatifs rapides (marionnettes)
- tremblement : lié à un trouble dans la continuité de la contraction. Tremblement d'attitude ou cinétique (intentionnel), absent au repos (différent du tremblement extra-pyramidal).3 - Formes cliniques
3 -1 Selon la topographie de la lésion
Lésion cérébelleuse
- syndrôme vermien : troubles de la statique et de la marche ++
- syndrôme latéral = hémisphérique : troubles de la coordination segmentaire des membres
Lésion des voies cérébelleuses
- lésion spinale : syndrôme cérébelleux exceptionnel (syndrôme pyramidal associé)
- lésion bulbaire (atteinte du pédoncule cérébelleux inférieur) : troubles de la statique ++. Ex : syndrôme latéral du bulbe = syndrôme de Wallenberg (équivalent de syndrôme alterne sans déficit moteur) : hémisyndrôme cérébelleux, paralysie du V, paralysie du voile du palis, syndrôme ce Claude-Bernard-Horner homolatéraux à la lésion, hémianesthésie thermoalgésique controlatérale)
- lésion protubérantielle (atteinte du pédoncule cérébelleux moyen) : trouble cinétique prédominant
- lésion pédonculaire cérébrale (atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur) : tremblement intentionnel ++ (idem N. dentelé)
- lésion de la région thalamo-hypothalamique
3- 2 Selon l'étiologie
Vasculaire
Plutôt infarctus du TC, bulbe (syndrôme de Wallenberg : occlusion de l'artère de la fossette latérale du bulbe)
Tumorale
Tumeurs de la fosse postérieure (médulloblastome chez l'enfant), angle ponto-cérébelleux (neurinome de l'acoustique, méningiome)
Infectieuse
Abcès du cervelet, cérébellites (HIV, varicelle)
Inflammatoire
SEP +++
Traumatique
Traumatismes craniens : lésions du TC ++
Toxique
Alcool (aigu, chronique)
Dégénérative
Hérédodégénérescences spinocérébelleuses (maladie de Friedreich, maladie de Pierre Marie, de Strumpell-Lorrain)
Hérédoataxies cérébelleuses (AOPC)
ParanéoplasiqueRéférences
- J De Recondo. Principaux syndrômes neurologiques (3ème édition). Roussel ed, 1980.
- J Massion. Fonctions motrices. Encycl Med Chir (Neurologie). (1) 17002 D10, 11-1984, 28p.