Le
système extrapyramidal est un système moteur polysynaptique,
naissant en dehors de l'aire 4 de Brodmann, faisant relais dans les
noyaux gris centraux (NGC) ou les noyaux moteurs du tronc cérébral.
Il est constitué des formations suivantes :
les
aires corticales prérolandiques 6, 8 ; post rolandiques 1,
2, 3, 5 et 22 (Brodmann)
Figure
1.
les
noyaux gris centaux (NGC) : il s'agit d'un groupe de noyaux sous-corticaux
richement interconnectés :
- le noyau caudé
- le noyau lenticulaire, découpé en 2 structures d'origine
embryologique différente : une partie externe : le putamen,
et une partie interne, le pallidum
- le thalamus moteur par ses noyaux ventral antérieur et ventro-latéral
- des formations sous-thalamiques et mésencéphaliques
: le noyau sous thalamique (NST = corps de Luys), le locus niger (=
substance noire : SN). La SN comporte 2 parties, la pars compacta
(SNpc, composée de neurones dopaminergiques), et la pars réticulata
(SNpr, composée de neurones GABaergiques)
- le noyau pédonculopontin (faisant partie de la formation
réticulée du tronc cérébral)
Figure 2.
Figure 3.
les
voies extra-pyramidales prennent naissance dans le tronc cérébral.
On distingue 2 groupes de voies descendantes vers la moelle (Kuypers,
1982) :
-
le groupe ventromédial chemine dans la moelle ventrale. Il comprend
:
. les faisceaux vestibulo-spinaux latéral et médian
. le faisceau tecto-spinal
. les faisceaux réticulo-spinaux
Ces faisceaux se terminent sur la région ventromédiane
de la substance grise de la moelle sur des interneurones (IN), des neurones
propriospinaux longs et les alpha-MN des muscles axiaux et proximaux
des membres. Ils jouent un rôle majeur dans le contrôle
de la posture et de l'équilibre.
Figure
4.
- le groupe dorsolatéral chemine dans le quadrant dorsal de la
moelle. Il comprend :
. le faisceau réticulo-spinal
. les faisceaux bulbo-spinaux
Ces faisceaux se terminent sur la région dorsolatérale
de la substance grise de la moelle sur des interneurones (IN), des neurones
propriospinaux courts et les alpha-MN des muscles distaux des membres.
Ils sont impliqués dans les mouvements distaux des membres.
1-2
Organisation fonctionnelle
Les
noyaux gris centraux sont groupés en ensembles fonctionnels :
le striatum (striatum dorsal ou néostriatum) comprend 2 structures
séparées par la capsule interne : le noyau caudé
et le putamen. C'est la partie la plus volumineuse des NGC ; elle
possède la même origine embryologique. Le striatum représente
la structure d'entrée des NGC. Il est doté de fonctions
réceptrices et associatives. A côté de ces noyaux
qui constituent la plus grande part du striatum (ou striatum "dorsal"),
on décrit un striatum "ventral" (Heimer, 1982) formé
du noyau accumbens et de certaines régions du tubercule olfactif,
connecté à un pallidum ventral (partie rostrale de la
substantia innominata). Striatum ventral et pallidum ventral permettent
l'interface entre le système limbique et le système
moteur. Enfin, certains considèrent le NST comme une structure
d'entrée des NGC, au même titre que le striatum.
le pallidum ou globe pâle (globus pallidus)correspond à
la partie interne du noyau lenticulaire. Il a un rôle effecteur.
C'est la structure de sortie des NGC. On distingue un pallidum externe
(Gpe) et un pallidum interne (Gpi)
la SNpr est la seconde structure de sortie des NG. Elle se projette
sur la formation réticulée et le Noyau Pédonculo-Pontin
(fibres nigro-tegmentales), le collicullus supérieur (situé
dans le toit du mésencéphale, fibres nigro-tectales),
à l'origine de voies descendantes vers la moelle (voies "extrapyramidales"
tecto, réticulospinales).
le rôle fonctionnel des noyaux gris centraux reste mal connu.
Il concerne globalement la programmation motrice et est impliqué
dans tous les types de mouvements.
il existe dans le pallidum une activité tonique inhibitrice
(GABAergique) dirigée vers le thalamus moteur, qui freine
l'action de neurones thalamo-corticaux se projetant sur l'aire
motrice supplémentaire (AMS), et entrave donc l'expression
motrice
cette
inhibition motrice peut être levée par le striatum,
qui projette sur le pallidum des fibres inhibitrices (également
GABAergiques)
cette
désinhibition est obtenue sous l'influence d'afférences
corticales excitatrices (glutamatergiques) se projetant sur le
striatum. Elle permet de libérer de façon très
sélective des circuits moteurs spécifiques (Chevalier
et Deniau, 1990), en réponse à des stimuli environnementaux
particuliers; elle permet donc de "focaliser" l'activité
corticale en sélectionnant au sein d'une activité
diffuse, les influx corticaux adaptés au contexte (Houk
et Wise, 1995). Ce processus de sélection motrice est soumis
à la régulation du locus niger (SN pars compacta
- dopaminergique).
Figure
5.
Le
striatum est impliqué dans la programmation de tous type de
mouvements, mais en particulier:
lorsque la tâche motrice est réalisée sans
possibilité de contrôle par des indices sensoriels
(mouvement autoguidé). La programmation motrice fait alors
appel à des représentations internes (indices internes
- internal cues) nécessitant une trace mnésique,
en particulier de nature spatiale. Le striatum intervient grâce
aux projections nombreuses qu'il reçoit du cortex associatif
(les aires motrices se projettent sur le putamen, alors que les
aires associatives se projettent sur le noyau caudé: le
cortex frontal vers sa tête, le cortex temporal inférieur
vers sa queue). Ainsi, le striatum intervient dans l'élaboration,
le stockage et le rappel des programmes moteurs.
De
plus, par ses connections avec les systèmes motivationnels
et de récompense (amygdale, système limbique - striatum
ventral), le striatum joue un rôle dans l'apprentissage
de tâches comportementales dirigées vers un but.
Les neurones dopaminergiques de la SNpc interviennent en signalant
au striatum la survenue d'un stimulus à traiter de façon
prioritaire. L'activité dopaminergique induit dans le striatum
et le cortex préfrontal des processus plastiques, qui confèrent
à des stimuli initialement neutres, des propriétés
motivationnelles.
Certains neurones du putamen sont actifs en préparation
et au cours de mouvements lents exigeant une fixation posturale,
mais aussi un effort mnésique.
1-3
Circuits spécifiques
l'organisation
détaillée des NGC met en jeu des boucles parallèles
(Alexander, 1986) ou circuits. Concernant la motricité, il
existe un circuit principal et 4 circuits accessoires :
le circuit principal est le circuit cortico-striato-pallido-thalamo-cortical.
Cette boucle joue, comme on l'a vu, un rôle dans l'initiation
et le déroulement normal des programmes moteurs.
les circuits accessoires sont essentiellement des boucles de régulation
:
.
le circuit striato-nigro-strié ou boucle nigro-striée
contrôle l'activité du striatum
. le circuit pallido-sous thalamo-pallidal (ou boucle pallido-luysienne)
permet un contrôle de l'activité pallidale, le NST
recevant des projections corticales directes.
. le circuit striato-pallido-thalamo-strié. Il permet la
régulation des informations sensorielles plurimodales provenant
du thalamus
. le circuit cortico-striato-nigro-thalamo-cortical
A
côté du circuit principal destiné au cortex, qui
module l'activité du système cortico-spinal (Jellinger,
1990), le pallidum envoie également des projections vers le
locus niger (SNpr), les formations mésencéphaliques
comme le noyau pédonculo-pontin (NPP), la substance réticulée
et le noyau rouge. Ces formations sont à l'origine des voies
tecto, rubro, réticulospinales, qui jouent un rôle dans
l'adaptation du tonus postural ou la motricité des membres.
Figure 6.
L'organisation fonctionnelle des noyaux gris centraux.
Circuit principal
(1,2,3,5,6). Le N. Caudé et le putamen (striatum) reçoivent
des afférences de l'ensemble du cortex, en particulier des aires
motrices homolatérales (1). Une voie gabaergique inhibitrice
se projette du striatum vers le pallidum (2), et du pallidum vers le
thalamus moteur (N. ventral antérieur et ventrolatéral)
(3), permettant de libérer l'activité des neurones thalamo-corticaux
se projetant sur le cortex moteur et prémoteur (circuit striato-pallido-thalamo-cortical)
(5), dont la voie principale de sortie est la voie pyramidale (6).
Il existe plusieurs boucles de régulation de ce circuit principal.
La boucle nigro-striée (8) prend naissance dans la SNpc, se projette
notamment sur les neurones cholinergiques du striatum par l'intermédiaire
de synapses dopaminergiques. Un feed-back inhibiteur (GABA) revient
vers la SN, permettant au striatum de moduler ses besoins en dopamine.
Le NST échange quant à lui des projections avec le pallidum,
à l'origine de la boucle pallido-luyssienne, qui contrôle
l'activité du pallidum. Enfin, les noyaux intralaminaires du
thalamus reçoivent des afférences régulatrices
du pallidum interne, de l'aire motrice corticale (afférences
excitatrices), du cervelet et de la réticulée mésencéphalique
et envoient des fibres dopaminergiques dans le putamen (9), permettant
de réguler l'activité du striatum (boucle pallido-thalamo-striatale).
Le pallidum envoie également des projections descendantes vers
le locus niger (SNpr) (4), les noyaux moteurs du tronc cérébral
(noyau pédonculo-pontin (NPP), substance réticulée,
noyau rouge). Ces formations sont à l'origine des voies extrapyramidales
qui contrôlent le tonus postural et participent à la motricité
des membres.
Les circuits moteurs des NGC sont organisés en 2 voies
parallèles: 1 voie directe et une voie indirecte, exerçant
un effet opposé sur le système moteur (Albin, 1989,
Delong, 1990):
la voie directe prend naissance dans le striatum et se projette,
par l'intermédiaire de fibres GABAergiques inhibitrices,
sur la partie interne du pallidum (Gpi) et la SNpr, qui à
leur tour projettent sur les noyaux moteurs du tronc cérébral
et le thalamus. Cette voie exerce des effets facilitateurs sur
la motricité. Elle est facilitée par les projections
nigrostriées excitatrices mettant en jeu des récepteurs
dopaminergiques de type D1.
La voie indirecte prend naissance dans le striatum et se
projette, par l'intermédiaire de fibres GABAergiques
inhibitrices, sur le Gpe puis le NST. Celui-ci se projette à
son tour, cette fois par des fibres excitatrices glutamatergiques,
sur le Gpi. Cette voie exerce des effets inhibiteurs sur le
thalamus et les noyaux prémoteurs du tronc cérébral.
Elle est inhibée par les projections nigrostriées
inhibitrices mettant en jeu des récepteurs dopaminergiques
de type D2.
Le rôle respectif de chacune de ces voies est débattu:
certains considèrent que le cortex activerait d'abord
la voie directe pour initier le mouvement, puis la voie indirecte
pour l'interrompre (Alexander, 1990)
d'autres proposent que le cortex activerait simultanément
les 2 voies, la voie directe permettant l'exécution du
mouvement, la voie indirecte ayant pour rôle d'empècher
l'exécution des mouvements non programmés (Mink
et Thach, 1991).
Les mouvements anormaux résultent d'un déséquilibre
entre la voie directe et indirecte. Au cours de la maladie de Parkinson,
la carence dopaminergique provoque une hyperactivité du Gpi
et une freination accrue du thalamus moteur.
2- SEMIOLOGIE : Prototype = Syndrome Parkinsonien
Syndrome = ensemble de symptômes = entité nosologique
parkinsonien : groupe 3 symptomes essentiels :
* tremblement :
- de repos : il s'agit d'oscillations régulières de fréquence
4-7 Hz, survenant uniquement au repos, s'atténuant lors du mouvement.
Il prédomine au membre supérieur, généralement
en distalité (main ++). Il est renforcé par les émotions,
disparaît pendant le sommeil
Figure 7.
- d'attitude : il
survient lors du maintien d'un membre dans une position donnée
* hypertonie
:
-
extrapyramidale (hypertonie plastique, continue lors de l'allongement
musculaire, non ou peu liée à la vitesse d'étirement,
donc différente de l'hypertonie spastique). Elle atteint toute
la musculature mais prédomine sur les muscles antigravifiques.
Elle peut céder par à-coups, par exeple au poignet,
où elle réalise alors le phénomène de
la "roue dentée". Cette hypertonie est renforcée
par un mouvement du membre controlatéral (signe de Froment).
Comme le tremblement, elle disparaît au cours du sommeil)
- exagération des réflexes de posture: c'est l'exagération
du réflexe de raccourcissement ("shortening reaction"),
bien mise en évidence au niveau du cou de pied (mise en tension
du tendon du JA lors de la dorsiflexion du pied)
- l'hypertonie est à l'origine des modifications posturales
caractéristiques des patients parkinsoniens (tête et
tronc penchés en avant, genoux légèrement fléchis,
bras fléchis, collés au corps)
* Akinésie
:
Elle
se manifeste par une rareté du geste, des difficultés
d'initiation du mouvement, une amimie (visage peu expressif), la rareté
du clignement des paupières, la perte du ballant du bras à
la marche, avec une démarche à petits pas. De même,
la parole est rare, il existe une micrographie (diminution de la taille
de l'écriture).
L'akinésie s'explique par une altération de la motricité
autoguidée, sous la dominance du système extrapyramidal,
et par l'intervention des systèmes de compensation (motricité
facilitée par guides externes) : tout mouvement, pour être
réalisé, doit être conçu, programmé,
réalisé et supervisé consciemment. Dans l'akinésie,
le programme moteur intact, mais il existe un altération de
l'exécution des programmes moteurs et de leur enchaînement.
3-
FORMES CLINIQUES SELON L'ETIOLOGIE
3-1
Maladie de Parkinson ("paralysie agitante")
Etiopathogénie
: dégénérescence du locus niger (pars compacta)
avec raréfaction du pigment mélanique. Traitement à
base de L-Dopa.
Figure 8.
Tableau clinique :
*
Triade symptomatique = akinésie (signe le plus constant) +
rigidité + tremblement.
* Signes accessoires : les réflexes ostéo-tendineux
(ROT), le réflexe naso-palpébral peuvent être
vifs. Il peut exister des signes sensitifs (douleurs profondes), des
signes végétatifs, une hypersialorhée, voire
des troubles cognitifs.
Physiopathologie
:
-
tremblement : il s'explique par l'hyperactivité d'un réflexe
à longue boucle (réflexe "transcortical"),
ou une activité rythmique centrale (théorie de "l'oscillateur
central")
- akinésie : elle résulte de l'hypoactivité d'un
système prémoteur mesial (AMS, gyrus cingulaire antérieur)
et du cortex pré-frontal dorso-latéral, intervenant
préférentiellement dans les mouvements autoguidés.
Par contre, il existe la préservation et le rôle compensateur
d'un système moteur latéral (cortex moteur primaire,
cortex prémoteur latéral, cortex pariétal et
cervelet), intervenant dans les mouvements facilités par un
guide externe (Samuel, 1997).
- rigidité : elle pourrait s'expliquer par l'hyperactivité
du faisceau réticulospinal dorsal connecté à
la SNpr, qui serait responsable des anomalies observées à
l'étage spinal (hyperactivité des IN de l'inhibition
réciproque Ia, diminution de l'inhibition Ib) selon Delwaide
(Delwaide, 19**)
3-2
Autres maladies neurodégénératives (autres signes
associés)
-
atrohie multisystème (multisystem atrophy, MSA) : regroupe l'atrophie
olivo-ponto-cérébelleuse, le syndrome de Shy-Drager
- dégénérescence cortico-basale (DCB)
- maladie de Steele-Richardson (paralysie supranucléaire progressive:
PSP)
- voire démences (Alzheimer : autres signes associés)
3-3
Causes vasculaires
Le
plus souvent, il s'agit d'un syndrome lacunaire ou pseudo-bulbaire plutôt
que d'un syndrôme parkinsonien vrai (hypertonie, rire et pleurer
spasmodique, troubles de déglutition, syndrome pyramidal bilatéral).
Les lésions sont disséminées dans les noyaux gris
centraux (multiples infarctus artériels sur les petites artères
vascularisant les NGC). L'évolution se fait par poussées.
3-4
Causes toxiques et médicamenteuses
Intoxication
par le monoxyde de carbone (CO) ou le manganèse, les neuroleptiques
(signes bilatéraux, symétriques).
3-5
Causes tumorales
Tumeur
des NGC ou plus souvent de la ligne médiane ou frontale (action
à distance sur la boucle nigro-striée).
3-6
Causes infectieuses
Encéphalite
de Von Economo (1917-1925), maladie de Creutzfeld-Jakob (autres signes
associés)
H Ollat. La motricité.
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